253233
тенге
Пожертвовано за июль
Мы в социальных сетях:

Что такое Микротия?


Микротия и атрезия правого уха III степени.

Микротия – это врожденная деформация наружного уха (ушной раковины), когда ухо не в полной мере развилось в течение первого триместра беременности. Микротия уха – это зачастую ухо малого размера, которое может по внешнему виду напоминать форму земляного ореха, и иметь лишь небольшую выпуклость или мочку, либо полностью отсутствовать при рождении. Микротия, в переводе с латинского, состоит из двух слов «мicro» и «otia», что означает "маленькое ухо." Микротия может быть на одном ухе (односторонняя) или на обоих (двусторонняя). Микротия встречается с частотой 1 на 6000 - 12000 родов. Наиболее часто поражается правое ухо. Микротия часто сопровождается атрезией.

Классификация:

Существует четыре степени микротии:
Степень I: Уменьшенный вариант уха типичного размера, имеющего по- прежнему те же физические характеристики, что и ухо типичного размера, и небольшой, но внешний слуховой проход.
Степень II: Частично сформировано наружное ухо с очень маленьким или узким каналом. Слуховой проход может быть очень узким или зарощенным (канальный стеноз), что приводит к потере слуха.
Степень III: Отсутствие наружного уха с наличием структуры, внешне напоминающей земляной орех (немного хрящей, в основном, с мочкой уха), и отсутствие наружного слухового прохода и барабанной перепонки (известно как ушная атрезия).
Степень IV: Полное отсутствие уха (анотия).

Передается ли микротия генетически?

И да, и нет

Нет, существует много семей, имеющих ребенка, рожденного с микротией, и в семейном анамнезе которых микротии не было ни с одной стороны. Микротия не является состоянием, присутствующим в родословной многих семей. Она является событием, возникающим случайным образом, или аномалией, формирующейся на ранних стадиях развития. Семьи могут иметь ребенка с односторонней микротией (правого или левого ухо), либо обоих ушей (двусторонняя микротия). Один ребенок может родиться с микротией, в то время как его / ее брат или сестра-близнец могут не иметь никаких признаков наличия микротии.

Да, микротия присутствовала у представителей прошлых поколений семьи. Иногда, тетя или дядя, или дедушка-бабушка, или двоюродные могли иметь микротию в прошлом, и другой член семьи рождается с тем же самым генетическим признаком. Микротия может присутствовать только у одного из двух близнецов или у обоих близнецов одного рождения. Микротия может быть признаком, который когда-то имел дед, и передаваться к сыну, а затем к дочери сына. Микротия может передаваться как со стороны матери, так и со стороны брата. У некоторых родственников, у кого присутствует ген микротии (если это наследственное), может быть правосторонняя микротия, в то время как у другого члена семьи – левосторонняя. Один из членов семьи, возможно, может иметь даже двустороннюю микротию, в то время как у всех остальных - признаки односторонней. Хотя это может, казалось бы, передаваться через поколения, микротия может быть разной.

Что если у меня микротия или уже есть ребенок с микротией. Возможна ли микротия у другого ребенка?

Вероятность есть всегда только потому , что мы просто не знаем, насколько случайно возникает микротия, или как часто она может возникать в тех семьях, где она уже есть. Согласно статье доктора Берта Брент "Частота возникновения микротии", существует 5% вероятность того, что у другого ребенка тоже будет микротия, если у вас уже есть один такой. Тем не менее, даже если вы, в конечном итоге, родили ребенка без микротии, вполне возможно, что один из ваших детей можете иметь ребенка с микротией, или один из ваших внуков может иметь ребенка с микротией. Никто не знает точно. Проживите свою жизнь так, как вы этого хотите! В худшем случае у вашего ребенка может присутствовать микротия. Но вы уже знаете, что такое микротия, чтобы принять ее. Если вам это интересно, существуют хирургические варианты, которые можно рассмотреть.

В настоящее время нет никаких научных доказательств того, что может подтвердить или показать, что микротия – полностью генетическое явление. Хотя она кажется присутствующей в определенных этнических группах (например, у эквадорцев, латиноамериканцев и коренных американцев), микротия также совершенно случайным образом присутствует у многих других. В некоторых этнических группах, таких как афро-американцы, микротия встречается очень редко.

Как микротия влияет на моего ребенка?
Микротия поражает только наружное ухо. Часто микротия сопровождается атрезией (отсутствие слухового прохода и часто ассоциируется с потерей слуха) или гемифациальной микросомией (когда одна сторона лица имеет более короткую челюсть, сдвигающую лицо немного вверх), или другими синдромами и генетическими характеристиками, такими как синдром Тричера Коллинза (нижнечелюстной дизостоз) или синдромом Гольденхара (синдром первой дуги). Однако, микротия не влияет на интеллект ребенка, его моторные навыки или его способности в нормальной повседневной жизни. Многие из нас преодолевают первоначальный шок после рождения наших детей, и мы вскоре понимаем, как нам повезло, потому что в мире живут и другие дети, которые рождаются с жизнеугрожающими и хроническими по жизни заболеваниями. Микротия же поражает только само ухо. Поскольку наши дети развиваются и растут, они привыкнут к их маленьким ушкам. Некоторые, возможно, не возражают против своих ушей настолько, насколько другим они могут не понравиться. Старайтесь воспитывать ребенка, вселяя в него чувство такой уверенности и собственного достоинства, которые помогут ему преодолеть дни, когда, возможно он будет расстроен из-за того, что кто-то его спросил или дразнит из-за уха. Вам, возможно, придется привить лишь толику гордости вашему ребенку, чтобы помочь ему пережить эти дни. Кроме того , если ваш ребенок к тому же борется с потерей слуха, его все еще могут услышать при помощи устройства костной проводимости. Даже если вы не выберете вспомогательного слухового аппарата для вашего ребенка, помогите ему, произнося слова достаточно четко и громко, так чтобы он мог вас слышать. Вы можете помочь вашему ребенку, выбрав изучение языка жестов, чтобы дать ему дополнительную возможность общаться и не пропустить ничего из того, что его окружает. В конечном итоге, микротия будет влиять на вашего ребенка настолько, насколько вы позволите ей это. Помогите своему ребенку понять, что он / она ничем не отличается от других, и что микротия не может быть барьером на его жизненном пути, если он не позволит ей этого.

Как я должен растить моего ребенка с микротией?
Растите новых членов вашей семьи так же, как бы вы растили любого другого ребенка. Возможно, вам придется следить за их слухом, убеждаясь в том, что они слышат все, что должно быть услышано в пределах их среды, но ваш ребенок разовьется в нормального здорового взрослого человека. Возможно будут некоторые опасения по поводу безопасности, касательно движения на дорогах, если ваш ребенок не слышит. Обращайтесь ко всему и любым вариантам, которые могут помочь вашему ребенку получить максимальную пользу от жизни, а особенно к тем вариантам, которые помогут ему слышать лучше. Постарайтесь не привлекать внимание к его маленькому ушку и растите его, вселяя чувство уверенности, поскольку в будущем, ему возможно придется пережить некоторые издевательства. Просто будьте таким родителем, каким бы был любой родитель для любого из своих детей. Ухо с микротией не "сломано", так что это не то, что следует "ремонтировать".

Можно ли обнаружить Микротию при помощи УЗИ? Нет .
Как правило, УЗИ не фокусируется на поиске микротии или ушных подробностей. УЗИ больше внимания уделяет органам ребенка, чтобы убедиться, что все правильно развивается. Ультразвук используются для выявления аномальных особенностей: например, таких как синдром Дауна или неправильно оформленные конечности , наряду с общим анализом крови, если потребуется, и т.д. Даже при УЗИ-3D и -4D и квадрафоническом скрининге микротия обычно не фиксируется УЗИ. Вполне возможно, вы можете попросить врача УЗИ посмотреть более тщательно, так как на сегодняшний день ультразвуковая технология значительно продвинулась. Тем не менее, УЗИ может только отметить вероятность наличия микротии у вашего ребенка. Ультразвук не может предотвратить микротию или исправить ее.

Как узнать, является ли мой ребенок глухим или слабослышащим?
Чаще всего микротия сопровождается атрезией (отсутствие ушного канала, что приводит к потере слуха). После рождения или усыновления вашего ребенка, его направят на тест слуха новорожденного, и он его пройдет или нет. Если ваш ребенок не прошел этот тест, вы можете показать ребенка ЛОРу и сурдологу для дополнительных обследований слуха, которые покажут, насколько велика потеря слуха у вашего ребенка. С помощью ЛОРа и сурдолога вы получите информацию о том, какие варианты возможны, чтобы наилучшим образом помочь вашему ребенку.

Следует ли нам делать томографию?
Только если ваш педиатр сочтет нужным для вашего ребенка сделать КТ после родов. Иногда после рождения у ребенка могут быть другие ассоциированные синдромы и расстройства, которые доктор захочет исключить. Врач также может выбрать КТ, чтобы убедиться, что нет травм головы или каких- либо других проблем, связанных с мозгом, особенно если ребенок не очень хорошо реагирует. Тем не менее, хирургами настоятельно рекомендуется, чтобы новорожденного, ребенка или ребенка младшего возраста не подвергать воздействию КТ до тех пор, пока он не станет старше, из-за радиационного облучения КТ. Основная причина ожидания более старшего возраста ребенка заключается в том, что КТ не всегда и не все показывает. Вероятно, что во время обследования КТ, ваш ребенок все еще развивается и, следовательно, самые мелкие косточки не будут четко видны. Это означает, что вашему ребенку нужно будет проходить КТ во второй раз, подвергаясь дополнительному воздействию компьютерной томографии. Подождите, если можете. Многие хирурги каналопластики (исправление атрезии) предлагают подождать делать КТ до того момента, когда вашему ребенку будет необходимо делать операцию по реконструкции уха. КТ полезен в выяснении, необходима ли каналопластика вашему ребенку. В противном случае, обратитесь к своему педиатру или хирургу с вопросом, является ли CAT- сканирования абсолютно необходимым, и нельзя ли подождать.

Сколько людей имеют микротию?

Исследования и выводы на сегодняшний день по микротии показывают, что она встречается примерно где –то от 1 на 6000 до 1 на 12000. Поэтому, скажем, шанс появления микротии - 1 на 9000.

По состоянию на 8 сентября 2010 года около 6,8 млрд людей в мире живут с микротией.

Статистика США ...
* Из 6,8 млрд людей 310 миллионов проживают в Соединенных Штатах (по состоянию на сентябрь 2010 года). Шанс возникновения микротии 1 на 9000 значит , что примерно 34 000 человек, живущих в Соединенных Штатах, имеют микротию.

Статистика Соединенного Королевства ...
* Опять же, из тех же 6,8 миллиардов людей, живущих в мире, 61 миллион проживают в Соединеннолм Королевстве (по состоянию на август 2010 года). При шансе возникновения микротии 1 на 9000, это означает , что примерно чуть менее 7000 человек , проживающих в Соединенном Королевстве, имеют микротию.

Статистика Австралии ...
* Опять же, из тех же 6,8 миллиардов людей, живущих в мире, 22,3 миллиона проживают в Австралии (по состоянию на июль 2010 года). При шансе возникновения микротии 1 на 9000, это означает , что примерно чуть менее 2500 человек , живущих в Австралии, имеют микротию.

Итак, из 6,8 миллиардов людей, живущих в мире сегодня, около 755 млн рождены микротией какой-либо степени.

Какому специалисту я должен показать моего ребенка?
Неонатолог: Вашего ребенка можно показать неонатологу или неонатологу в сочетании с вашим педиатром, чтобы помочь оценить ребенка для постановки правильного диагноза. И чтобы помочь ответить на вопросы, которые могут быть у вас по поводу вашего ребенка.

Отоларинголог и сурдолог: Вашего ребенка сначала нужно показать отоларингологу (ЛОР / ухо-горло-нос) и сурдологу для проверки слуха и чтобы выяснить степень потери слуха у вашего ребенка. Спросите вашего ЛОРа и сурдолога о доступных вариантах, способных помочь вашему ребенку лучше слышать. Запланируйте ежеквартальные визиты, чтобы следить за ушными инфекциями.

Черепно-лицевой хирург и хирург- стоматолог: Если у ребенка гемифациальная микротия, синдром Тричера Коллинза или синдром Гольденхара, вы можете запланировать визиты к черепно - лицевому хирургу и хирургу - стоматологу. Начните с вопросов об информации о том, что может помочь вашему ребенку, так как он / она еще развивается и о возможностях хирургического вмешательства, в каком возрасте лучше оперироваться, если рассматривается вариант операции.

Педиатр или семейный врач общей практики: у этих врачей ваш ребенок будет наблюдаться большую часть времени. Убедитесь, что они информационно связаны с другими медицинскими специалистами и имеют копии всех анализов и обследований.

Генетик: Вы можете выбрать консультацию генетика, чтобы получить дополнительную вспомогательную информацию о том, как и почему возникают микротия, атрезия, гемифасциальная микросомия, синдром Тричера Коллинза или синдром Гольденхара.

Реконструктивный хирург по микротии и хирург по каналопластике: Если вы заинтересованы в получении более подробной информации о хирургических вариантах для вашего ребенка, вы можете рассмотреть вопрос о назначении встречи с экспертом или реконструктивным пластическим хирургом, который специализируется на лицевой хирургии и исправлении атрезии. Задавайте ему вопросы, так чтобы вы могли узнать, какие варианты доступны для вашего ребенка и как приступить к планированию операции.

Можно ли человеку с микротией делать пластическую операцию по исправлению уха?

Да, существует два хирургических варианта реконструктивной хирургии при микротии уха.
Хирургический вариант исправления микротии (реконструктивная хирургия):
1. Хирургическая техника эндопротезирования реберным трансплантатом:
Известна как "золотой стандарт" реконструктивной хирургии уха и практикуется примерно с 1920 - х годов. Трех-четырех этапная операция, которая предполагает использование секции или части хряща ребра (реберный трансплантат) и участка кожи, необходимого для покрытия уха (трансплантат кожи). Вместе, реберный хрящ и кожный трансплантат, используются для восстановления наружного уха.1 - й этап предполагает заготовку реберного хряща (требуется разрез длиной от 1 до 1,5 дюймов), а затем лепку реберного хряща в новую форму, подобную уху. Затем новая форма вшивается в кожный лоскут или карман под кожу черепа (туда, где будет находиться ухо). 2 - й этап включает в себя создание мочки уха. 3 - й этап предполагает разрез позади уха для осторожного освобождения нового уха из - под кожи головы, поднимая его или придавая ему эстетический внешний вид. Кожный трансплантат используется , чтобы помочь затем закрыть остальную часть уха (задняя сторона уха). Этот этап называют подъемом. Третий этап, в котором создается козелок (небольшой хрящ, как лоскут, расположенный в передней части слухового прохода) и все другие симметричные детали уха затем корректируются наилучшим образом. Этот этап операции помогает также создать псевдоушной канал с эффектом затенения, который обеспечивает глубину внешнего восприятия так, как будто в ухе есть канал (если пациент не является кандидатом на каналопластику (исправление атрезии). Любые дополнительные этапы, как правило, требуются только для тонкого оформления самого уха, такие как дооформление формы уха или мочки уха. Поскольку реберный трансплантат уха состоит из живой ткани тела, ухо будет расти вместе с человеком и будет несоразмерным при сравнении с существующим не-микротическим биологическим ухом так, что оно может вырасти до примерно одинакового размера с существующим ухом. Недавно реконструированный реберный трансплантат уха будет немного жестче, чем биологическое ухо, так как используемый реберный хрящ толще или сильнее хряща уха, хотя ухо внешне физически походит по толщине на человеческий глаз. Ухо будет чувствовать боль, испытывать кровотечения и излечиваться. Самый ранний возраст для рассмотрения операции по эндопротезированию - пять лет. Наиболее частый возраст для проведения эндопротезирования реберным трансплантатом - от шести до десяти лет.

Примечание: Некоторые хирурги могут провести операцию по реконструкции уха менее,чем в три или четыре этапа. Например, хирурги, практикующие технику "Нагата", названную в честь доктора Сатору Нагата из Японии, выполняющего операцию по эндопротезированию уха реберным трансплантатом только в два этапа. Некоторые хирурги могут выполнять эндопротезирование даже одноэтапно. Время операции по эндопротезированию реберным трансплантатом на каждой стадии может варьировать от одного до пяти часов или более, в зависимости от стадии и того, что следует сделать с ухом для достижения наилучших результатов. Более длительное время и дополнительные этапы операции могут потребоваться для детей с синдромами Гольденхара и Tричера Коллинз из-за проблем центрирования положения уха и работой с более низкой или высокой линией роста волос. Обычно операция проводится в три этапа при помощи наиболее вероятного метода "Брент", названного в честь доктора Берта Брент из Калифорнии.

2. Хирургический метод Medpor:
Хирургический метод, исключающий дополнительные этапы, необходимые для заготовки реберного хряща, нужного для процедуры подготовки реберного трансплантата. Операция Medpor использует синтетические готовые основы, которые можно вырезать по форме существующего немикротического уха (или ушей, если у новорожденного двусторонняя микротия). Хирургический метод Medpor использует пористые полиэтиленовые материалы, те же, что используются при челюстно-лицевых операциях на протяжении более сорока лет. Операцию в технике Medpor можно провести только в один этап. Время операции может варьировать от восьми до двенадцати часов , в зависимости от сложности операции. Второй этап может потребоваться для оформления мочки, если это необходимо. Ухо конструируется немного большего размера (около или меньше 5 мм по размеру), чем уже существующее немикротическое ухо, позволяя биологическому уху расти до того же размера, что и реконструированное ухо Medpor приблизительного размера. Ухо Medpor жестче , чем реберный трансплантат, так как материал синтетической основы немного толще или сильнее ушного хряща, хотя физически схоже по толщине с человеческим глазом. Ухо Medpor не подвергается васкуляризации кровеносными сосудами, которые могут интегрироваться в поры полипропиленовой основы. Это позволяет уху чувствовать боль, испытывать кровотечения и излечиваться. Самый ранний возраст для выполнения операции в технике Medpor составляет три года.

Существуют ли другие варианты при микротии, отличные от хирургических? Да.
1. Ничего не делать:
Вы всегда можете сделать выбор просто принять вашу микротию уха (ей) и ничего не делать. Просто примите ваше маленькое ушко таким, какое оно есть, любите его обнимайте. Многим людям нравятся их уши именно такими, какие они есть. Они считают, что их ухо- это часть их самих, и они и их семьи не желают ничего менять в нем, ни в виде, ни в форме. На самом деле, некоторые люди с микротией обожают их маленькие ушки и демонстрируют их, делая пирсинг, и носят прически из коротких волос. Некоторые даже полагают, что их маленькие уши добавляют что-то к их характеру. Вы не обязаны что-то делать с вашим ухом. Если вы привыкнете к жизни с ним и ничего не имеете против вашего уха, то это абсолютно нормально - ничего не делать. Вы никогда не должны позволять никому подталкивать вас в принятии решения, с которым вы не согласны или не хотите принимать. Маленькие уши красивы, как и люди, имеющие их.
2. Протезирование:
Выбор ношение ушного протеза может быть отличным вариантом вместо операции. Ортопедические уши сегодня выглядят потрясающе и очень реалистично. Их можно носить либо приклеив (на клей) или закрепив на магниты. Вы можете плавать с протезом уха и даже спать с ним (хотя это может ухудшить качество уха со временем). До тех пор, пока вы следуете рекомендуемым инструкциям по ежедневной чистке, ношение ушного протеза может быть довольно легким.

Может ли Микротия повлиять на развитие моего ребенка? Нет .
Обычно микротия не влияет на рост ребенка. Некоторые дети просто ниже по росту, чем другие. Некоторые дети вырастают меньшими по размеру, чем другие, и проходят через скачок роста в средней школе и колледже, а затем становятся выше, чем другие дети. Просто потому, что у ребенка меньший рост, это не означает, что в этом виновата микротия, или что микротия препятствует росту вашего ребенка. Часто мы слишком много беспокоимся и ищем вещи, чтобы обвинить их во всем. Вполне возможно, что у вашего ребенка есть другой необнаруженный, связанный с микротией синдром, который может быть причиной миниатюрного роста. Опять же, это может случиться не из-за микротии, а по причине нового ассоциированного синдрома. Если вы обеспокоены ростом вашего ребенка, рекомендуем обратиться к специалисту- эндокринологу. Пожалуйста , имейте в виду , что каждый ребенок индивидуален и часто отличается от своих братьев и сестер. Иногда это очень трудно сказать. Зачастую педиатр вашего ребенка говорит вам, что все в порядке, до тех пор, пока он здоров и растет пропорциональным. Спросите своего педиатра, если вас что-то беспокоит.

Были некоторые предложения по проведению исследования сна, особенно если у ребенка гемифасциальная микросомия. Возможно апноэ во время сна, может повлиять на рост. Попросите вашего ЛОРа назначить плановое исследование сна вашего ребенка. Новые исследования и результаты всегда неизбежны.

Каковы теории, объясняющие возникновение микротии?

1. незначительный недостаток кислорода или снижение уровня кислорода в первом триместре беременности может вызвать недостаточность развития уха. В течение 1 - го триместра формируются сердце, почки и уши одновременно. Воздействие на эти органы может происходить одновременно. Именно по этой причине после родов детям часто рекомендуется пройти УЗИ и ЭКГ.

2. Возможно пуповина слегка натирает плод во время беременности в течение 1 - го триместра. Хотя плод составляет всего два дюйма или меньше в длину и по размеру не больше плода лайма в этом возрасте, все еще возможно, что эта теория обоснована, и это может произойти. Примером может служить рождение детей со слаборазвитыми конечностями (не связанное с наркотиками), потому что пуповина каким-то образом касалась или оборачивалась вокруг конечностей, и конечности приостанавливались в развитии.

3. Прием наркотиков и алкоголя во время беременности может вызвать микротию и атрезию. Несмотря на то, что это может быть правдой, скорее всего, наркотики и алкоголь вызвали другие медицинские проблемы, а микротия и атрезия является лишь одними из следствий воздействия наркотиков и алкоголя. Синдром алкогольного плода известен как вызывающий микротию у некоторых людей. Также микротия может возникнуть в результате приема Аккутана (изотретиноин) и метамфетамина во время беременности.

Мифы о микротии?

1. Микротия это болезнь. Нет, микротия – это не болезнь, и не вызвана вирусом и не заразна. Вы не сможете подхватить микротию от кого или в результате посещения иностранного государства. Это врожденная деформация, которая просто случается у людей.

2. Микротия вызывается препаратами для лечения бесплодия, такими как Кломид (Кломифен). Нет доказательств, подтверждающих возникновение микротии в результате приема лекарств от бесплодия.

3. Микротию вызывает питье определенных видов молока. Нет никаких доказательств того, что молоко в целом (любое и всех видов) может вызвать микротию. Нет никаких доказательств также и того, что употреблении в пищу или питье чего-то из вашего окружения может привести к возникновению микротии.